Syndromes drépanocytaires : recommandations HAS Santé

Syndromes drépanocytaires majeurs de l’enfant et de l’adolescent
Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare
Publication : Haute Autorité de Santé – Janvier 2010

1/ Signes cliniques imposant une consultation hospitalière en urgence

Les signes cliniques qui peuvent révéler une complication nécessitant un traitement urgent sont principalement :

une fièvre supérieure à 38,5°C chez un enfant de moins de 3 ans ou mal supportée;
une altération de l’état général;
des vomissements répétés;
des signes d’anémie aiguë, c’est-à-dire l’apparition brutale :
une augmentation brutale du volume de la rate ou du volume de l’abdomen;
l’apparition brutale d’une anomalie neurologique même transitoire;
un priapisme;
une douleur qui ne cède pas à un traitement antalgique incluant la codéine ;
des signes de détresse respiratoire.

Il est recommandé d’être particulièrement vigilant vis-à-vis des signes d’anémie aiguë et/ou de l’augmentation de volume de la rate ou de l’abdomen car ils peuvent révéler une séquestration splénique aiguë qui constitue une urgence vitale.

2/ Crise douloureuse vaso-occlusive

a) Traitement antalgique en ambulatoire :

Des boissons plus abondantes qu’à l’habitude et alcalines en cas d’acidose tubulaire documentée sont recommandées dès la survenue d’une crise douloureuse. Une bouillotte sur la zone douloureuse peut être utile. L’application de froid est contre indiquée.
Il est recommandé :

une première prise de Paracétamol par voie orale, à partir de 1 an (30 mg/kg sans dépasser 1 g par prise). Si cette première prise est efficace, elle est à renouveler toutes les 6 heures à la dose de 15 mg/kg sans dépasser 1 g par prise;
En cas de persistance de la douleur après trente à quarante cinq minutes ou en cas de douleurs intenses d’emblée, la Codéine par voie orale à partir de 1 an peut être associée au Paracétamol et éventuellement à l’Ibuprofène en l’absence de déshydratation (0,5 à 1 mg/kg/dose jusqu’à 30 mg, dose maximale de 60 mg pour les enfants de 10 kg ou de 120 mg pour les enfants de 20 kg. La dose maximale par prise est de 1 mg/kg et la dose maximale totale de 6 mg/kg). Si cette première prise est efficace, elle est à renouveler toutes les 4 à 6 heures.
en cas de douleurs abdominales, l’ibuprofène est à éviter. Le phloroglucinol en lyophilisat oral est recommandé.
Si l’enfant ou l’adolescent est insuffisamment soulagé ou si sa douleur est intense d’emblée, une consultation aux urgences à l’hôpital est recommandée, après un contact si possible avec le médecin spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose ou un membre de son équipe. Une application préventive de crème associant lidocaïne-prilocaïne sur les deux meilleures veines est recommandée.

b) Évaluation et conduite à tenir à l’hôpital :

Il est recommandé :

de prévoir un circuit de prise en charge rapide, évitant l’attente aux urgences et de considérer le malade comme prioritaire;
d’évaluer la douleur dès l’admission par une échelle visuelle analogique ou l’échelle des visages ou toute autre échelle d’hétéro-évaluation adaptée à l’enfant;
de penser aux difficultés d’abord veineux et de prévoir des mesures spécifiques (crème associant lidocaïne-prilocaïne à titre antalgique préventif, mélange équimolaire oxygène protoxyde d’azote ou MEOPA);
de réchauffer l’enfant, de l’installer confortablement, de le réhydrater et de lui assurer un soutien par une présence réconfortante;
d’administrer le traitement antalgique dès que possible sans excéder les trente minutes suivant l’admission, en tenant compte des médicaments déjà pris à domicile, le soulagement devant être obtenu dans les soixante minutes;
de surveiller toutes les vingt minutes l’intensité de la douleur, la fréquence respiratoire et le degré de sédation jusqu’à ce que le traitement antalgique soit efficace;
de rechercher et de traiter le facteur déclenchant de la douleur.

Examens complémentaires :
Les examens complémentaires recommandés sont :

un hémogramme;
une numération des réticulocytes;
un ionogramme sanguin avec urée et créatinine;
un dosage de C-reactive protein (CRP).
D’autres examens peuvent être indiqués en fonction du contexte clinique : radiographie de thorax, gaz du sang, bilan hépatique, recherche d’agglutinines irrégulières, hémocultures, examen cytobactériologique des urines, échographie abdominale, sérologie érythrovirus [parvovirus B19], examen tomodensitométrique cérébral ou IRM cérébrale…
Les examens d’imagerie ostéo-articulaire ne sont pas indiqués en première intention, sauf en cas d’antécédents de traumatisme ou de signes locaux persistants.
Il est recommandé que la réalisation des examens complémentaires ne retarde pas la mise en route du traitement antalgique.

c) Traitement antalgique à l’hôpital :

Pour la première étape du traitement antalgique à l’hôpital, il est proposé l’inhalation de MEOPA dès l’arrivée en l’absence de contre indications, associée à :

la Nalbuphine, 0,4 à 0,5 mg/kg par voie intrarectale ou 0,2 à 0,3 mg/kg en intraveineuse lente (chez l’enfant de 18 mois à 15 ans) en surveillant le degré de sédation et la fréquence respiratoire dont la limite inférieure de la normale dépend de l’âge de l’enfant (10 chez l’enfant de plus de 5 ans, 15 entre 1 et 5 ans, 20 chez l’enfant de moins de 1 an).

L’efficacité de cette première étape est à évaluer au bout de trente à soixante minutes :

- si la douleur cède (par exemple EVA ou échelle des visages < 4/10), la nalbuphine est poursuivie, par voie intraveineuse, soit discontinue (0,2 à 0,3 mg/kg toutes les quatre heures), soit continue (1,5 mg/kg/24 h),
- si la douleur ne cède pas (par exemple EVA ou échelle des visages > 4 ou 5/10), le traitement par nalbuphine est arrêté et un traitement par Morphine est débuté.

En cas de douleurs intenses d’emblée, la nalbuphine est remplacée par la morphine dès cette première étape.

Pour la poursuite du traitement antalgique, il est proposé d’associer à la nalbuphine ou à la morphine du paracétamol et un anti-inflammatoire non stéroïdien.

Le paracétamol est utilisé par voie injectable ou par voie orale à la dose de 15 mg/kg par prise ou injection, sans dépasser 3 g/j. Pour le paracétamol injectable : si le poids de l’enfant est > 10 kg : 15 mg/kg avec une dose maximale de 60 mg/kg sans dépasser 2 g/j. Si le poids est < 10 kg : 7.5 mg/kg avec une dose maximale de 30 mg/kg.

Pour l’anti-inflammatoire non stéroïdien, l’utilisation dépend de la forme galénique, de l’âge de l’enfant et des habitudes du prescripteur. Il s’agit habituellement :

- soit de kétoprofène injectable, en intraveineuse lente, 1 mg/kg, toutes les huit heures (hors AMM [avec accord d’expert] chez l’enfant);
- soit d’ibuprofène par voie orale, 10 mg/kg toutes les six à huit heures (dose maximale 30 mg/kg/j).

Deux options sont proposées pour l’administration de morphine, soit la voie orale, aussi efficace que la voie parentérale en l’absence de vomissements, soit la voie intraveineuse.
Un traitement par morphine impose, particulièrement en cas d’utilisation par voie intraveineuse :

une surveillance clinique constante par une équipe entraînée à son maniement;
la disponibilité immédiate d’une mesure de la saturation artérielle en oxygène (saturomètre) et de naloxone;
une réévaluation toutes les vingt à trente minutes :

- de la douleur,
- du degré de sédation,
- de la fréquence respiratoire, compte tenu des risques d’hypoventilation en cas de surdosage.

L’association de Morphine à d’autres produits dépresseurs du système respiratoire (Benzodiazépines) est contre-indiquée. Un traitement anxiolytique par Hydroxyzine peut être instauré en cas d’anxiété de l’enfant (selon évaluation par les soignants et le psychologue). La posologie est de 0.5 mg/kg toutes les huit à douze heures per os voire IV, sans dépasser 100 mg/j.
Pour l’utilisation de la morphine par voie orale, il est recommandé :

une dose de charge de 0,4 à 0,5 mg/kg sans dépasser 20 mg de morphine à libération immédiate (comprimés ou sirop);
une titration avec 0,2 ou 0,4 mg/kg de morphine à libération immédiate toutes les trente minutes jusqu’au soulagement de la douleur, sauf en cas de sédation excessive;
puis un relais par morphine à libération prolongée, 2 à 5 mg/kg/24 h, avec des interdoses de 0,2 à 0,3 mg/kg de morphine à libération immédiate toutes les deux à quatre heures si l’enfant n’est pas soulagé.

Pour l’utilisation de la Morphine par voie intraveineuse, il est recommandé :

une dose initiale de 0,025 mg/kg à 0.1 mg/kg suivie si besoin d’une dose de 0,025 mg/kg toutes les cinq à dix minutes en intraveineuse lente (trente secondes minimum) sans dépasser 5 mg, jusqu’au soulagement de la douleur, sauf en cas de sédation excessive.
puis un relais :

- soit par voie intraveineuse continue (0,01 à 0,02 mg/kg/h, à réévaluer régulièrement) ;
- soit par PCA2 (pour les enfants à partir de 6 ans: doses de 0,015 à 0,02 mg/kg. Période réfractaire de dix à quinze minutes. Il peut y être associée une dose continue de 0,005 à 0,02 mg/kg/h).

En cas d’absence de soulagement sous Morphine, il est proposé l’inhalation de MEOPA vingt à trente minutes, qui soulage temporairement, sans dépasser trois inhalations par jour, associée éventuellement à de petites doses de Kétamine.
(….)

* Cas particuliers

En cas de douleurs osseuses intenses, l’association paracétamol, anti-inflammatoires non stéroïdiens et morphiniques est recommandée d’emblée.
En cas de douleurs abdominales qui peuvent entraîner un iléus réflexe :

l’indication des Morphiniques est à discuter et le débit continu n’est pas recommandé;
les Anti-inflammatoires non stéroïdiens sont à utiliser avec prudence;
le Phloroglucinol en lyophilisat oral est recommandé.

Une atteinte neurologique aiguë évolutive contre-indique l’usage de la Morphine et du MEOPA.
En cas de douleurs abdominales ou de diarrhée chez un enfant sous traitement chélateur du fer, il est recommandé de suspecter une infection à Yersinia enterocolitica et de demander en urgence l’avis d’un infectiologue pédiatre.

** Complications aiguës

Toute crise douloureuse vaso-occlusive peut précéder ou être révélatrice des complications suivantes qui sont à rechercher systématiquement :

avant tout, syndrome thoracique aigu;
anémie sévère, dont celle liée à une séquestration splénique aiguë ;
déshydratation;
complication neurologique (infarctus ou hémorragie cérébrale, accident ischémique transitoire, convulsions);
cholécystite;
priapisme;
infection locale ou systémique.

*** Conduite à tenir devant une fièvre isolée

- Toute fièvre supérieure à 38,5 °C chez un enfant drépanocytaire impose une consultation médicale urgente et la réalisation des examens complémentaires suivants :

hémogramme;
numération des réticulocytes;
dosage de CRP;
radiographie de thorax et si nécessaire examen des gaz du sang;
hémoculture, bandelette urinaire avec, en cas de positivité, examen cytobactériologique des urines.

- L’hospitalisation s’impose avec un traitement probabliste par Céfotaxime ou Ceftriaxone par voie parentérale :

pour tout enfant de moins de 3 ans, avec une fièvre supérieure à 38,5 °C;
pour tout enfant, quel que soit son âge, se présentant avec une altération de l’état général et/ou de la conscience et/ou une fièvre supérieure à 39,5 °C;
pour tout enfant, quel que soit son âge, ayant une température inférieure à 39,5 °C sans altération de l’état général mais avec un antécédent de septicémie et/ou présentant l’une des anomalies suivantes :

foyer pulmonaire ou désaturation artérielle en oxygène,

hyperleucocytose > 30 000/?l ou leucopénie < 5 000/?l,

majoration de 20 % de l’anémie chronique,

réticulocytes < 50 000.

Les enfants susceptibles d’être traités en ambulatoire sont ceux de plus de 3 ans avec fièvre inférieure à 39,5 °C :

sans altération de l’état général ou de la conscience et sans intolérance digestive;
sans antécédent de septicémie, sans foyer pulmonaire ou sans désaturation;

En cas de douleurs osseuses intenses, l’association Paracétamol, Anti-inflammatoires non stéroïdiens et Morphiniques est recommandée d’emblée

Le document complet est téléchargeable sur : HAS Santé

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