Protocole national de diagnostic et de soins.
Publications de la Haute Autorité de Santé (HAS), Juin 2010
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter pour les professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins des patients atteints de syndromes de Stevens-Johnson ou de Lyell.
Ce document est téléchargeable sur has-sante.fr
Synthèse à l’usage du médecin généraliste :
La nécrolyse épidermique toxique (NET), qui inclut les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson (SJS), est une maladie dermatologique aiguë très grave, majoritairement causée par la prise de médicaments et caractérisée par la destruction brutale de la couche superficielle de la peau et des muqueuses. La liste des médicaments impliqués au moins une fois est très longue, mais moins de 10 produits sont à l’origine de près de la moitié des cas survenant en Europe.
Ces médicaments à «haut risque» sont: l'allopurinol, les sulfamides anti-infectieux, la névirapine, la carbamazépine, la lamotrigine, le phénobarbital, la phénytoïne, les anti-inflammatoires non stéroïdiens dérivés de l'oxicam.
La nécrolyse épidermique toxique est très rare (environ 2 cas par million d’habitants et par an), et relève d’une urgence vitale.
Ces patients arrivent dans un service hospitalier spécialisé en moyenne 3 jours après les premiers symptômes, trop souvent parce qu’il y a eu retard au diagnostic.
Quand suspecter le diagnostic de NET ? Quelle conduite à tenir ?
Devant un tableau d’éruption cutanée et/ou d’érosions muqueuses avec de très nombreuses lésions muqueuses et cutanées:
- avec une altération importante de l’état général (hyperthermie supérieure à 39 °C et asthénie);
- à l’examen clinique, présence de douleurs majeures, érosions postbulleuses d’une ou de plusieurs muqueuses, vésicules et/ou bulles cutanées, décollement cutané au frottement (signe de Nikolsky).
- L’anamnèse témoigne d’une progression rapide.
Principaux médicaments incriminés:
* Allopurinol ALLOPURINOL - ZYLORIC
* Carbamazepine TEGRETOL
* Lamotrigine LAMICTAL - LAMOTRIGINE
* Meloxicam MOBIC
* Nevirapine VIRAMUNE
* Oxcarbamazepine TRILEPTAL
* Phenobarbital GARDENAL - ALEPSAL
* Phenytoine DI HYDAN - DILANTIN
* Piroxicam CYCLADOL – FELDENE - GELDENE
* Sulfadoxine FANSIDAR
* Sulfafurazol PEDIAZOL
* Sulfamethizol RUFOL
* Sulfamethoxazole BACTRIM
* Sulfadiazine ADIAZINE
* Sulfasalazine SALAZOPYRINE
* Sulfaguanidine SULPHAGUANIDINE
* Tenoxicam TILCOTIL
* Tetracycline DOXY – VIBRAMYCINE – VIBRA – MINOCYCLINE
Autres liens utiles :
Centre de référence dermatoses bulleuses toxiques Roujeau JC. Syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Encyclopédie Orphanet. Juin 2007
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Bibliographie - Littérature