Techniques médicales, matériel de réanimation et gestes pratiques médecine d'urgence
Tout le monde doit savoir utiliser un défibrillateur électrique.
Le choc électrique externe (CEE) est un geste thérapeutique qui permet de faire une défibrillation du myocarde afin de traiter un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire. Ce choc est délivré, par un appareil nommé défibrillateur, grâce à deux électrodes de grandes tailles collées sur la paroi thoracique.
L’énergie électrique produite par le défibrillateur, exprimée en joule, est comprise entre 150 à 360 joules. Sa durée est très brève, entre 3 à 12 millisecondes en moyenne. Elle entraîne une dépolarisation simultanée de toutes les cellules myocardiques afin de reproduire un rythme normal.
Le choc électrique biphasique est plus efficace et moins agressif pour le myocarde, il permet d’utiliser une énergie plus faible.
William Bennet KOUWENHOVEN, nommé le père de la réanimation cardio-pulmonaire, est un ingénieur américain qui a débuté ses recherches sur la ressuscitation cardiaque dans le début du XXe siècle. Les expériences se faisaient sur les animaux et les cadavres humains.
En 1956, Paul ZOLL réalisa la première défibrillation transthoracique humaine avec un courant alternatif sur quatre patients dont un seul survivra.
En 1957, le 1er cas d’utilisation du défibrillateur portable sur un humain est recensé (KOUWENHOVEN et Dr FRIESENGER).
L’appareil est devenu transportable, il pesait 45 kg, ce qui a permis son utilisation en extrahospitalière depuis 1966.
La cardioversion électrique, pour réduire une fibrillation atriale, a été utilisée la première fois par LOWN en 1967.
C’est à partir des années 1980 que les premiers défibrillateurs semi automatiques (DEA) puis automatiques (DAE) ont commencé à voir le jour. Grace à la technologie moderne, les appareils se sont considérablement améliorés depuis le début des années 90 en termes de poids, d’encombrement et de facilité d’utilisation.
N’importe qui peut aujourd’hui s’en servir en urgence pour sauver une vie. La législation impose désormais la présence de défibrillateurs dans les lieux publics et encourage leur utilisation. Les appareils sont installés dans les aéroports, les avions, les stades, les centres commerciaux, les lieux de travail, les établissements scolaires, etc.
- L’arrêt cardiaque par asystolie (absence d’activité électrique) ne nécessite pas le CEE.
- Les tachycardies bien tolérées nécessitent la réduction pharmacologique par un médicament antiarythmique.
La défibrillation manuelle est pratiquée exclusivement par les professionnels de santé. L’analyse du tracé ECG est soumise à l’interprétation par le médecin qui décide de l’indication du choc. Cet appareil doit être muni de moniteur afin de suivre le rythme et les paramètres vitaux du patient (défibrillateur avec scope intégré).
Sont les seuls autorisés à l’usage par le grand public. Ces défibrillateurs sont entièrement automatiques et fonctionnent de manière indépendante. Une fois les électrodes posées et l’appareil allumé, il procède lui-même au choc électrique après l’émission d’un signal sonore pour prévenir les personnes autour de la victime de s’écarter.
Ne peuvent être utilisés que par les secouristes entrainés, les pompiers et les médecins. Comme pour le défibrillateur automatique, cet appareil analyse seul le tracé cardiaque de la victime et détermine le moment idéal pour déclencher la défibrillation. Seule différence, il faut que le secouriste appuie sur un bouton pour déclencher le choc électrique. Cela permet de s’assurer que personne ne touche la victime à ce moment-là.
Complètement différents des autres défibrillateurs externes, cet appareil est posé sous la peau lors d’une opération chirurgicale. Il est programmé pour délivrer un choc électrique lorsqu’il détecte des troubles du rythme cardiaque (par exemple arythmie paroxystique ou syndrome de Brugada).
1. Amenez l'appareil, ouvrir le couvercle pour mettre en marche automatiquement (ou appuyer sur un bouton pour d'autres appareils).
2. Mettez à nu le thorax de la victime. Nettoyez et séchez la peau, si besoin.
3. Décollez la pellicule adhésive et sortez les électrodes de la cartouche.
4. Décollez chaque électrode de son revêtement.
5. Bien coller les électrodes sur la peau : une sous la clavicule droite, l’autre sous le mamelon gauche.
6. Analyse ECG en cours. Ne touchez pas la victime !
7. Pour délivrer un choc : appuyer sur le bouton. Sauf si DAE : le choc est déclenché automatiquement.
Chez l’enfant 1 - 8 ans : utilisez de préférence des électrodes pediatriques. Les électrodes plates peuvent être collées l’une à la face antérieure du thorax (sternum), l’autre au dos, au même niveau.
Chez le nourrisson < 1 an : s'assurer que l'appareil est à usage pédiatrique.
En dehors de la cardioversion pratiquée dans les situations d'urgence (arrêt cardiaque et tachycardies mal tolérées) il faut éliminer la présence de thrombus dans les cavités cardiaques par échographie. Le CEE favorise la migration des caillots et peut provoquer un AVC ou embolie pulmonaire. Dans les chocs programmés, un traitement par anticoagulants precède le CEE durant quelques jours.
Le courant électrique peut provoquer la brulure de la peau à la zone de contact avec les électrodes. C'est une faute professionnelle. Ceci est à prévenir en s'assurant de bien appliquer les électrodes sur la paroi thoracique sans laisser d'espace vide. Les électrodes collantes sont à moindre risque, sinon il faut lubrifier au prélable les électrodes par un gel conducteur.
Une arythmie peut apparaitre après le choc. Le plus souvent transitoire et disparait en quelques minutes, sinon elle nécessitera un choc supplémentaire ou un traitement pharmacologique. Une surveillance clinique et du rythme cardiaque après le choc est nécessaire au moins 3 heures.
Le CEE peut être mortel pour un individu sain. L'opérateur doit prendre des précautions en manipulant le défibrillateur : éviter tout contact avec le patient et prévenir l'entourage avant le choc.
Attention à l'ambuance enrichie en oxygène, éloigner toute source d'oxygène avant de procéder à la cardioversion. Ne pas laisser du gel lubrifiant sur la paroi thoracique entre les 2 électrodes.
- SCHILLER France : Guide complet du DAE, mise à jour Octobre 2021 (à télecharger en PDF)
- ANSM : Gestion des défibrillateurs automatisés externes, juin 2014, (www.ansm.sante.fr).
- Lisez notre article : Réanimation de l'arrêt cardiopulmonaire
©2022 - efurgences
Il peut s’agir d’Insuffisance Respiratoire Aigue (IRA) survenant de manière brutale ou d’insuffisance chronique décompensée.
L’IRA est un syndrome défini par une altération aiguë de l'hématose en rapport avec la défaillance d'un ou plusieurs composants du système respiratoire.
Le Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë (SDRA) causé par un œdème lésionnel des poumons est une entité pathologique particulière qui ne fait pas partie de cet exposé.
| Signes respiratoires | - Tachypnée >30 cycles/min ou bradypnée <10 cycles/min ou pause respiratoire* - Impossibilité de parler - Signes de lutte (tirage, balancement thoraco-abdominal) - Toux inefficace |
| Signes hémodynamiques | - Tachycardie >120 b/min ou bradycardie <50 b/min - État de choc ou Hypertension artérielle - Cyanose, sueurs, marbrures |
| Signes neurologiques | - Confusion, agitation, somnolence, coma |
| Signes associés | - Douleur thoracique (SCA, pneumothorax) - Fièvre (pneumopathie) - Hospitalisation en réanimation pour symptômes similaires ou intubation - Mauvaise réponse à un traitement débuté - DEP (asthme) : <150 L/min ou <30% valeur normale |
| * Fréquence respiratoire selon l’âge : 1 mois (30-60/min), 1 an (25-40/min), 5 ans (18-20/min), 8 ans : (16-20/min), >15 ans (12-16/min) | |
L’analyse du sang artériel est la méthode de laboratoire la plus fiable pour mesurer différents paramètres de l’oxygénation telle que PaO2, PaCO2, PH sanguin et réserves alcalines (bicarbonates).
Dans les globules rouges, chaque molécule d’hémoglobine (Hb) contient 4 atomes de fer ce qui permet de fixer au maximum 4 molécules d’oxygène, après quoi l’hémoglobine est décrite comme "saturée en oxygène à 100%". Le globule rouge saturée prend une couleur rouge vif. L'hémoglobine pauvre en oxygène prend la couleur bleu-violet. L’oxygène existe également dissout dans le sang en faible quantité (1 à 2%).
Il existe différents dispositifs d'oxygénothérapie.
Leur capacité d'oxygénation est faible surtout si le nez est bouché par les secrétions. Ne permet pas de traiter une détresse respiratoire.
Irritante pour le patient et n’assure pas une FiO2 correcte. Non recommandée dans les situations d'urgence.
Le masque peut être simple ou muni d'un dispositif Venturi permettant de délivrer une concentration d'oxygène déterminée aux patients. Les kits de Venturi comprennent plusieurs jets, codés par couleur, afin de définir la FiO2 souhaitée.
Le masque permet aussi la nébulisation via un récipient annexé.
À utiliser en première intention lors d’une détresse respiratoire aiguë. Il permet d’administrer un débit entre 4 à 10 L/min et d’assurer une FiO2 entre 40 à 60%.
- Indications : hypoxémie minime, sans détresse respiratoire aiguë.
Masque transparent muni d’un ballon souple de réserve. Une valve unidirectionnelle empêche l’air expiré de retourner dans le réservoir.
Bien appliqué sur la bouche et le nez, il permet une oxygénation à FiO2 de 80-100%.
- Indications : c’est la méthode recommandée en cas d’hypoxémie sévère, par exemple OAP, asphyxie par noyade ou état de choc.
Il est contre-indiqué pour le BPCO.
C'est un instrument médical conçu pour ventiler un patient en détresse respiratoire. On l’appelle parfois « AMBU » qui est le nom d'une marque célèbre.
On peut l’utiliser dans l’arrêt cardiorespiratoire en attente d’une équipe de réanimation, avant ou après l’intubation en attente d’un respirateur mécanique. Pour l’utiliser il faut 2 mains : la gauche applique le masque sur la bouche et le nez en gardant une bonne étanchéité, la droite tient le ballon et exerce une pression avec les 4 doigts pour pousser l’air (faire pression avec le pouce est une erreur).
Il existe des masques adaptés à l’enfant et au nourrisson. (Voir notre article BAVU)
- indications : essentiellement pour le traitement de l’OAP, la noyade et l'hypoxémie grave.
- Inconvénients : nécessite un débit d'oxygène d'au moins 30 L/min pour produire 10 cmH2O de PEP.
Un masque facial spécial sans fuite et un ventilateur mécanique sont nécessaires.
Régler la PEP entre 5-10 cmH2O et l’Aide Inspiratoire AI à 8 cmH2O au départ puis à augmenter en fonction du confort du patient.
- Indications : surtout la BPCO décompensée et l’OAP cardiogénique.
| CONTRE INDICATIONS DE LA VNI [SFAR, SPLF, SRLF CONSENSUS 2006] | |
| • Environnement inadapté, expertise insuffisante de l'équipe • Patient non coopérant, agité, opposant à la technique • Intubation imminente (sauf VNI en pré-oxygénation) • Coma (sauf coma hypercapnique de l’insuffisance respiratoire chronique IRC) • Épuisement respiratoire • État de choc, |
• Troubles graves du rythme ventriculaire • Sepsis sévère • Immédiatement après un arrêt cardio-respiratoire |
Nouvelle technique utilisée depuis les années 2000, consiste à administrer de l’oxygène à haut débit (OHD) humidifié et réchauffé via des canules nasales et un matériel spécial. Permet le lavage de l’espace mort et la réduction du travail inspiratoire.
- Indications : Hypoxémie modérée à sévère, détresse respiratoire aiguë (p. ex., pneumonie, pneumopathie interstitielle, œdème pulmonaire, syndrome de détresse respiratoire aiguë, sevrage après extubation); également utile chez les patients gravement hypoxémiques qui ne doivent pas être intubés.
- En pratique : 50−60 L/min, FiO2 à 100 %. Nécessite un manomètre d'O2 de 60 L/min. Surveillance clinique et gazométrique rapprochée (FR, SpO2, détresse respiratoire, conscience, hémodynamique).
- Contre-indications : défaillance respiratoire ou hémodynamique nécessitant l'intubation trachéale, état de choc, troubles de la conscience (score de Glasgow < 12), agitation.
Pour plus de détails lisez les recommanadations "ERS clinical practice guidelines: high-flow nasal cannula in acute respiratory failure, 2022"
Recours à l’intubation d’emblée dans les cas graves, arrêt cardio-pulmonaire, épuisement du patient ou secondairement après échec des autres méthodes.
La ventilation invasive nécessite l’anesthésie, la sédation et la mise sous respirateur mécanique. (Voir notre article : l'intubation pas à pas)
- Indications de l’intubation : défaillance respiratoire persistante ou aggravée, états de choc, troubles de la conscience, agitation.
Elle a pour but de se substituer partiellement ou totalement à la fonction respiratoire défaillante, pendant une durée qui varie de quelques minutes à plusieurs semaines. Après l’intubation, différents appareils sont utilisés :
- Les ventilateurs pneumatiques dits de transport : permettent uniquement la réalisation d'une ventilation contrôlée (VC). L'avantage de ces respirateurs réside dans leur faible coût et leur ergonomie. Facilement utilisables dans les services d'urgence et pour le transport des malades.
- Les ventilateurs de réanimation : sont plus performants, offrent plus de sécurité pour le malade mais encombrants, coûteux, nécessitent une source d'énergie 220V et un apport d'air comprimé et d'oxygène. Ces respirateurs permettent plusieurs modes de ventilation assistée. Le médecin est appelé à régler les paramètres et d'adapter les niveaux d'alarme. (Voir notre article : Ventilation assistée)
| DISPOSITIFS UTILISÉS DANS L'OXYGÉNOTHÉRAPIE | |||||
| Débit L/min | FiO2* | Indications | Avantages | Inconvénients | |
| Sonde nasale | 1-6 | 0,24-0,40 | Détresse respiratoire non sévère, Faibl e besoin en oxygène | N'interfère pas avec la prise orale | A un débit limité, FiO2 non fiable, Sécheresse des muqueuses, Épistaxis |
| Masque simple | 5-10 | 0,35-0,60 | Besoins modérés en oxygène, Nécessité de nébulisation | Faible coût, Fournit une FiO2 plus élevée que la sonde nasale | Inconfort du patient, Rétention de CO2 |
| Masque Venturi | 2-15 | 0,24-0,5 | Besoin élevé en oxygène | Fournit avec précision la concentration en oxygène délivrée | Inconfort du patient |
| Masque à haute concentration | 10-15 | 0,6-0,9 | Besoin supplémentaire élevé en oxygène | FiO2 élevé, Peut être utilisé dans des situations d'urgence | Inconfort du patient, Nécessite une surveillance médicale |
| Canule nasale à haut débit | 15-60 | 0,3-1 | Insuffisance respiratoire hypoxémique | Fournit des débits élevés, Fournit une PEP modeste, Assure l'élimination du CO2 dans l'espace mort | Coût élevé, Inconfort du patient, Nécessite un personnel expérimenté |
| * FiO2 (fraction inspirée en Oxygène) : C’est la fraction ou le pourcentage d'oxygène présent dans le mélange gazeux que respire une personne. | |||||
L'oxygène, comme tout médicament, peut être potentiellement néfaste et doit répondre à une utilisation rigoureuse.
1. Aggravation de l’hypercapnie : notamment sur terrain d'insuffisance respiratoire chronique (IRC) et essentiellement par la levée du stimulus hypoxique au niveau des centres respiratoires.
2. Hyperoxie : le taux excessif d'oxygène dans le sang pourrait être responsable de l'aggravation des lésions pulmonaires chez les patients ventilés mécaniquement,
3. Risque de contamination microbienne du circuit et donc d'infections pulmonaires, notamment bactériennes.
©2022 - Dr M. Gazzah - efurgences
C'est un outil de travail indispensable en médecine de premier recours. Un test très simple et peu couteux qui peut être fait à domicile ou au cabinet et qui apporte des informations très utiles. Plusieurs marques sont disponibles tel que LABSTIX® ou MULTISTIX®.
L’infection urinaire représente l’une des causes les plus fréquentes de consultation en médecine générale. La stratégie diagnostique vise à confirmer l’infection tout en limitant l’antibiothérapie injustifiée.
La BU est recommandée comme test de dépistage dans certaines situations cliniques bien définies par les sociétés savantes [1–3]. Son interprétation doit être intégrée au contexte clinique et à la probabilité pré-test.
Les nitrites urinaires résultent de la réduction des nitrates alimentaires par certaines bactéries uropathogènes (principalement les entérobactéries telles que Escherichia coli) via une nitrate réductase bactérienne. Les autres microorganismes impliqués ne produisent pas de nitrites (staphylocoques, pyocyaniques, streptocoques B, acinetobacter ou mycoses).
La spécificité du test est élevée. Le seuil de détection des nitrites est de 0,3 mg/L.Toutefois, sa sensibilité est limitée par:
Ainsi, un test positif est fortement évocateur d’infection, mais un test négatif ne permet pas d’exclure formellement une IU [4].
La leucocyte estérase détecte une enzyme produite par les polynucléaires neutrophiles. Elle reflète une réaction inflammatoire de la muqueuse urinaire. Le seuil de sensibilité est 10.000 leucocytes/mL (ou 10 leucocytes/mm3)
La sensibilité du test est généralement supérieure à celle des nitrites, mais sa spécificité est moindre, notamment chez la femme en raison des risques de contamination vulvo-vaginale [4,5].
La leucocyturie n’est pas spécifique d’une infection bactérienne et peut être observée dans d’autres situations inflammatoires. On peut observer une leucocyturie dans un contexte de tuberculose, d’infection urétrale (gonocoque, Chlamydia) ou de néphrite interstitielle.
L’association des nitrites et de la leucocyte estérase améliore la performance diagnostique.
Toutefois, les performances varient significativement selon le sexe, l’âge et le terrain clinique.
Tableau : Synthèse des recommandations
| Population | Recommandations concernant la bandelette urinaire |
| Femme adulte (cystite aiguë simple) | BU recommandée en cas de doute diagnostique. Si nitrites – et leucocytes – → IU peu probable. Si BU positive → traitement probabiliste possible selon clinique. ECBU non systématique si forme typique non compliquée. ECBU indiqué si facteurs de risque ou échec thérapeutique. |
| Homme adulte | Toute IU masculine est considérée comme compliquée. BU possible en première intention. ECBU systématique en cas de suspicion clinique, quel que soit le résultat de la BU. |
| Enfant ≥ 3 mois | BU recommandée en première intention. Si nitrites + → forte probabilité d’IU → ECBU et traitement probabiliste. Si leucocytes + seuls → ECBU avant traitement sauf contexte sévère. BU négative chez enfant stable → IU peu probable. |
| Nourrisson < 3 mois | BU seule insuffisante pour exclure une IU. Toute suspicion clinique → ECBU systématique (prélèvement adapté). Prise en charge spécialisée fréquente. |
L’ECBU demeure l’examen de référence pour la confirmation diagnostique [1,2].
La BU est un outil pertinent lorsqu’elle est utilisée conformément aux recommandations. Son intérêt principal réside dans sa valeur prédictive négative élevée chez la femme adulte présentant une cystite simple.
En revanche, chez l’homme et le nourrisson, la stratégie diagnostique doit rester plus prudente, avec un recours systématique à l’ECBU.
Une utilisation raisonnée de la BU contribue à optimiser la prescription antibiotique et à limiter l’émergence de résistances bactériennes.
La bandelette urinaire est un test de dépistage simple et accessible, dont l’interprétation doit être contextualisée.
Son utilité est maximale chez la femme adulte présentant une cystite simple. Elle ne saurait se substituer à l’ECBU dans les formes compliquées, chez l’homme ou chez le nourrisson.
L’application rigoureuse des recommandations des sociétés savantes permet d’améliorer la pertinence diagnostique et la qualité des soins.
©mise à jour 2024 - Dr M. Gazzah - efurgences
Comment choisir un antiseptique ou désinfectant efficace ? Quels sont les effets indésirables pour chaque produit ?
Efficacité démontrée sur les virus à enveloppe lipidique. Lavage des mains pendant au moins 20 secondes +++,
- Le savon d’Alpe (ou savon de Marseille) est un excellent produit de nettoyage et de désinfection, non coûteux et non allergisant, il peut être utilisé aussi pour nettoyer les plaies simples.
Fabriquée à partir de l'Alcool (Éthanol) 62-71% OU l’Isopropanol 70%, l'eau oxygénée (peroxyde d'hydrogène) et un émollient (Glycérine).
- L'utilisation chez le nourrisson est déconseillée à cause de la toxicité dermique et systémique.
- L'alcool 90% assèche la couche superficielle de la peau et provoque des lésions d'irritation.
- L'ingestion du SHA est toxique surtout lorsqu’il contient du Méthanol (attention pour les enfants).
Le peroxyde d'hydrogène connu par le nom d'eau oxygénée (H2O2) est un antiseptique largement utilisée depuis la pandémie de COVID-19. Ses propriétés doivent être connues et son utilisation doit être mesurée.
- C'est un liquide incolore, soluble dans l'eau, bactéricide (Gram +, Gram-), actif sur certains virus comme les coronavirus, non actif sur les spores et les mycoses.
- Très inflammable et explosif à concentration élevée et à l'exposition à la chaleur.
Classé parmi les produits oxydants, utilisés par les terroristes dans la fabrication des explosifs.
- Son stockage se fait dans des récipients fermés, à l'abri de la chaleur et de la lumière solaire.
》》Utilisation en médecine :
- Seulement à la concentration de 10 volumes (3 g/100ml)
- Désinfection des plaies cutanées peu profondes.
- Anti hémorragique, arrête le saignement capillaire [élimine aussi les taches de sang sur les vêtements].
- Entre dans la composition du Solution Hydro-Alcoolique SHA.
》》Désinfection des surfaces :
- Concentration 20 ou 30 volumes
- Pour nettoyer les surfaces directement ou en pulvérisation.
- Pour éliminer les algues des piscines
》》effets indésirables :
- irritation de la peau, des muqueuses et des yeux
- Dépigmentation de la peau et des cheveux
- L'inhalation provoque une dyspnée
- Par voie orale, et lorsqu'il est concentré, il provoque des lésions semblables aux caustiques
- Corrosion de certains métaux, dénature la peinture des voitures
- Ne pas mélanger avec la javel.
Sont actifs sur les bactéries et les virus. Utilisés pour les plaies essentiellement.
Actif sur les bactéries mais action sur coronavirus non prouvée sauf lorsqu’il est mélangé avec l'Alcool.
Désinfectant universel très efficace sur tous les micro-organismes.. À diluer 0,25 litre à 2,6% dans 1 litre d'eau froide. Elle peut provoquer une irritation de la peau, des yeux et des voies respiratoires.
Efficace contres les bactéries et les virus (voir plus haut).
Effet corrosif pour les métaux et très toxique pour les voies respiratoires, les yeux et les reins. Il faut respecter la notice d’emploi, interdire l’accès aux locaux pendant l’utilisation et bien aérer les locaux après.
Savon pour les mains et liquide pour les surfaces, désinfectant efficace mais risque de toxicité oculaire et par ingestion.
Très toxique par inhalation ou ingestion. Utilisé généralement en association dans la solution hydro-alcoolique ou dans le Dettol.
Associé souvent avec autres produits, c'est un bactéricide mais efficacité non démontrée sur les coronavirus lorsqu’il est utilisé seul.
Lavage à température 60° pendant 30 min (90° pour les draps et tenues hospitalières).
Utiliser la javel pour le drap non coloré.
- Le Vinaigre (acide acétique) n’est pas efficace sur les coronavirus..
- Hexamidine : bactéricide connu mais l'action sur les coronavirus n'est pas démontrée.
- Ne pas pulvériser les antiseptiques sur les humains (couloirs de désinfection). Méthode non efficace et risque d'effets indésirables.
- Ne pas Associer la Javel avec le Vinaigre OU avec l'Alcool, risque de dégager un gaz toxique.
- De façon générale, éviter de mélanger 2 antiseptiques en même temps.
©Avril 2020 - efurgences.
- Un aspect anormal de l’électrocardiogramme (sus-décalage en dôme du segment ST suivi d’une onde T négative sur les dérivations V1 et V2).
- Associé à un risque de syncope, voire de mort subite par fibrillation ventriculaire,
Les symptômes surviennent le plus souvent au repos (malaise) ou la nuit (pertes d’urine inexpliquées chez un adulte, respiration stertoreuse), les symptômes sont parfois favorisés par une fièvre,
- Un cœur structurellement sain (échographie cardiaque normale),
Le syndrome de Brugada est responsable d’un dysfonctionnement "électrique" du cœur qui a par ailleurs une morphologie normale, sans anomalie de sa contraction.
Les troubles du rythme cardiaque surviennent chez les hommes (H/F : 10/1) et le plus souvent vers l’âge de 40 ans, Il existe des cas "sporadiques", mais aussi des cas "familiaux" transmis selon un mode autosomique dominant.
Plusieurs gènes imputés dans la maladie ont pu être identifiés dont le gène SCN5A qui régule le fonctionnement du canal sodique.
- La maladie est asymptomatique le plus souvent, les anomalies typiques à l’électrocardiogramme sont découvertes de manière fortuite.
- Parfois présence de symptômes qui sont causés par des arythmies :
Le pronostic est grave chez les patients présentant des symptômes et la mort subite peut être prévenue par la pose d'un défibrillateur automatique.
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