État de mal épileptique : séquence thérapeutique optimale

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Convulsions et état de mal épileptiqueConvulsion et épilepsie :

La convulsion est la contraction violente et involontaire d'un ou plusieurs muscles, d'un ou plusieurs membres, voire de tout le corps. Suivant la durée des contractions, il existe les convulsions toniques, dans lesquelles la contraction musculaire est prolongée, et les convulsions cloniques, dans lesquelles il s'agit de secousses musculaires de brève durée (myoclonies). La perte de conscience pendant la crise est habituelle avec amnésie et confusion post critique.

La crise convulsive peut être isolée, survenant en dehors de tout contexte, ou symptomatique, c’est-à-dire secondaire à une cause qu’il faut dépister.

L'état de mal épileptique (EME) est défini par une crise généralisée dont les manifestations motrices se prolongent au-delà de cinq minutes ou par des crises (≥ 2) qui se répètent à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique (non réponse à des ordres simples).

1. EME définition et classification

1.1 Définition opérationnelle (ILAE)

Type d’EME Temps T1 (début traitement) Temps T2 (risque séquelles)
EME convulsif généralisé 5 minutes 30 minutes
EME focal avec altération conscience 10 minutes >60 minutes
EME non convulsif 10–15 minutes Données variables

T1 : moment à partir duquel la crise est anormalement prolongée
T2 : moment à partir duquel apparaissent des lésions neuronales irréversibles

2. Principes généraux de prise en charge

La prise en charge doit être simultanée et protocolisée :

  1. ABC (Airway, Breathing, Circulation)
  2. Monitorage continu (scope, TA, SpO₂, ECG)
  3. Glycémie capillaire immédiate
  4. Oxygène systématique
  5. Accès veineux large calibre (x2 si possible)
  6. Prélèvements biologiques urgents :
    • NFS, ionogramme, urée, créatinine
    • Calcémie, magnésémie
    • Bilan hépatique
    • Toxiques
    • Dosages antiépileptiques si pertinents

3. Séquence thérapeutique optimale

La prise en charge repose sur 4 phases successives :

PHASE 1 : 0–5 minutes

Benzodiazépines (traitement de première ligne)

Les benzodiazépines doivent être administrées immédiatement à dose efficace, sans sous-dosage.

Tableau 1 : Benzodiazépines en EME

Médicament Dose adulte Voie Particularités
Lorazépam 0,1 mg/kg (max 4 mg) IV lente Référence si disponible
Diazépam 0,15–0,2 mg/kg (max 10 mg) IV lente Action rapide, durée courte
Clonazépam 0,015 mg/kg IV lente Alternative fréquente en Europe
Midazolam 10 mg IM (≥40 kg) IM Idéal préhospitalier
Midazolam 0,2 mg/kg Buccal/intranasal Enfant / accès difficile

Lorazépam [Temesta©] - Diazépam [Valium®] - Clonazépam [Rivotril®] - Midazolam [Hypnovel®] 

Points clés

  • Peut être répétée une fois après 5 minutes.
  • Surveillance respiratoire stricte.
  • Ne pas retarder la deuxième ligne.

PHASE 2 : 5–20 minutes

Antiépileptiques de deuxième ligne

Indiqués si persistance après benzodiazépine.

Tableau 2 : Antiépileptiques de deuxième ligne

Médicament Dose de charge Vitesse perfusion Avantages Inconvénients
Lévétiracétam 60 mg/kg (max 4500 mg) 10–15 min Peu d’effets CV Données encore en évolution
Valproate sodium 40 mg/kg (max 3000 mg) 10 min Large spectre CI femme enceinte
Fosphénytoïne 20 mg PE/kg ≤150 mg PE/min Efficace EME convulsif Troubles rythme
Phénytoïne 15–20 mg/kg ≤50 mg/min Alternative Hypotension, arythmie
Lacosamide 200–400 mg 15 min Bonne tolérance Données limitées
Phénobarbital 10–20 mg/kg IV ≤50–100 mg/min Efficace, large expérience mondiale Dépression respiratoire, hypotension, sédation profonde

Lévétiracétam [Lévétiracétam® ou Keppra®] - Valproate de sodium [Dépakine®] - Phénytoïne (Dilantin®) - Phénobarbital (Gardénal®)

Recommandation actuelle :
Lévétiracétam, valproate ou fosphénytoïne sont considérés équivalents en efficacité (étude ESETT).

PHASE 3 : 20–40 minutes

État de mal réfractaire

Défini par échec benzodiazépine + antiépileptique de 2e ligne.

➡️ Indication d’anesthésie générale en réanimation avec EEG continu.

Tableau 3 : Agents anesthésiques

Médicament Dose initiale Entretien Particularités
Midazolam IV 0,2 mg/kg bolus 0,05–2 mg/kg/h Tachyphylaxie
Propofol 1–2 mg/kg bolus 2–10 mg/kg/h Risque PRIS
Thiopental 3–5 mg/kg 1–5 mg/kg/h Hypotension majeure
Kétamine 1–2 mg/kg 1–5 mg/kg/h Action anti-NMDA

Objectif EEG : suppression des crises ou burst-suppression.

PHASE 4 : État de mal super-réfractaire (>24h)

Options thérapeutiques :

  • Kétamine prolongée, Isoflurane, Immunothérapie (si suspicion auto-immune), Régime cétogène, Hypothermie (controversée), Stimulation nerf vague (cas sélectionnés)

4. Particularités cliniques

4.1 État de mal non convulsif

  • EEG indispensable; Même séquence thérapeutique, Prudence sur sur-sédation

4.2 Femme enceinte

  • Éviter valproate, Lévétiracétam privilégié

4.3 Sujet âgé

  • Risque dépression respiratoire, Adapter doses

4.4 Cause métabolique

Toujours corriger :

  • Hypoglycémie, Hyponatrémie sévère, Hypocalcémie, sevrage alcoolique, Traiter l'encéphalite

5. Algorithme synthétique

  1. 0–5 min → Benzodiazépine IV/IM
  2. 5–20 min → Lévétiracétam / Valproate / Fosphénytoïne / Phénobarbital (surtout pédiatrie)
  3. 20–40 min → Anesthésie + EEG
  4. >24h → Approche spécialisée

6. Pronostic

Facteurs de mauvais pronostic :

  • Durée >30 minutes
  • Âge avancé
  • Étiologie anoxique
  • Retard thérapeutique
  • État de mal réfractaire

Mortalité : 10–30 % selon contexte.

7. Conclusion

L’état de mal épileptique est une urgence neurologique nécessitant une prise en charge protocolisée, chronométrée et agressive. L’administration précoce de benzodiazépines à dose adéquate est déterminante. En cas d’échec, les antiépileptiques de deuxième ligne doivent être administrés sans délai. L’état de mal réfractaire impose une prise en charge en réanimation avec EEG continu et anesthésie générale.

Bibliographie 

  1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, Rossetti AO, Scheffer IE, Shinnar S, et al. A definition and classification of status epilepticus – Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia. 2015;56(10):1515-23.
  2. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, Alldredge B, Arya R, Bainbridge J, et al. Evidence-based guideline: Treatment of convulsive status epilepticus in children and adults. Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr. 2016;16(1):48-61.
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  4. Holtkamp M. Pharmacotherapy for refractory and super-refractory status epilepticus in adults. Drugs. 2018;78(3):307-26.
  5. SRLF : Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures, recommandations formalisées d’experts 2018 - En PDF et sur le site SRLF

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